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再生障礙性貧血是什么???
曾經(jīng)有一個(gè)血液科醫生非常形象的通過(guò)與白血病對比的方式來(lái)解釋再生障礙性貧血,他是這樣描述的,把人體的造血系統骨髓比喻成一片稻田,白血病就是田好地肥但是雜草太多,把水稻擠一邊去了,要做的就是打打除草劑(化療),或者索性把田徹底犁一遍換個(gè)新品種改種雜交水稻(骨髓移植)。
而再生障礙性貧血就是塊特別貧瘠的土地,偏偏又是次品種子,你悉心照料也只能稀稀拉拉長(cháng)幾棵青黃不接的小苗,而且還會(huì )雪上加霜的長(cháng)有蝗蟲(chóng)。再生障礙性貧血是骨髓微環(huán)境+造血干細胞+免疫亢進(jìn)三重因素的疊加。
再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)再障,是一組由多種原因導致的骨髓造血功能衰竭綜合征。按其發(fā)病原因,可分為先天性再障和獲得性再障,一般我們所稱(chēng)的再障指獲得性再障 。
多數再生障礙性貧血的發(fā)病原因不明,稱(chēng)為原發(fā)性或特發(fā)性再生障礙性貧血。部分是由于化學(xué) 、物理或生物因素對骨髓的毒性作用引起的 ,稱(chēng)為繼發(fā)性再生障礙性貧血。繼發(fā)性再生障礙性貧血主要以藥物 、化學(xué)毒物苯及其衍生物 、電離輻射以及病毒感染為多。
大量的臨床和實(shí)驗資料表明,后天獲得性再障是一種自身免疫性疾病。它的特點(diǎn)是:1、全血細胞減少并且出現相應的臨床癥狀 ,如白細胞減少則患者易感染 ,出現發(fā)熱 ;紅細胞減少而見(jiàn)心悸 、氣短、乏力 、頭暈 ;血小板減少則見(jiàn)出血情況 。2、骨髓增生低下 ,造血組織減少,非造血組織增多。3、無(wú)肝脾淋巴結腫大 。4、常用的抗貧血藥治療無(wú)效。
再生障礙性貧血患者在飲食方面需要營(yíng)養價(jià)值更高的動(dòng)物性蛋白質(zhì),如含蛋白質(zhì)豐富的瘦肉、蛋類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、乳類(lèi)、雞肉、豆制品及動(dòng)物腎臟等;食物中要常補充富含鐵和維生素的食品,如枸杞子、黑芝麻、豬肝、黃鱔等,以及新鮮蔬菜如西紅柿、芹菜、菠菜、萵苣等;補充鐵劑的時(shí)候,一定要與餐同食或餐后服用,可以降低鐵對腸胃道的刺激,同時(shí)食物中的蛋白質(zhì)和維生素C,可以提高鐵質(zhì)的吸收率。
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再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)再障,是一種由不同原因引起的骨髓造血功能衰竭癥。
- 發(fā)病原因
病因并不明確,但研究發(fā)現可能與以下幾種因素有關(guān):
- 病毒感染:特別是肝炎病毒、微小病毒B19等;
- 化學(xué)因素:如氯霉素類(lèi)抗生素、磺胺類(lèi)藥物、抗腫瘤化療藥物、苯等長(cháng)期接觸均易引發(fā)再障;
- 長(cháng)期接觸X射線(xiàn)、鐳及放射性核素等會(huì )影響DNA復制,抑制細胞有絲分裂,干擾骨髓細胞生成,造血干細胞數量減少。
- 發(fā)病機制
- 造血干祖細胞缺陷:骨髓CD34+的細胞減少,造血干祖細胞集落形成能力顯著(zhù)降低等;
- 造血微環(huán)境異常:骨髓脂肪化,骨髓基質(zhì)細胞體外培養生長(cháng)情況差等;
- 免疫異常:外周血及骨髓淋巴細胞比例增高,T細胞亞群失衡,T輔助細胞1型、CD8+T抑制細胞和γζTCR+T細胞比例增高,髓系細胞凋亡亢進(jìn)等。
- 臨床表現
- 貧血:多呈進(jìn)行性加重、乏力、頭昏、心悸、活動(dòng)后氣短等;
- 出血:輕者以皮膚黏膜出血為主,如牙齦出血、皮膚出血點(diǎn)等,較容易控制。重型再障可出現內臟出血,如嘔血、咯血、血便、血尿、顱內出血等等;
- 感染:呼吸道感染常見(jiàn),重型再障常合并敗血癥。
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再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)“再障”,是由多種原因引起骨髓造血組織減少,造血干細胞損傷,造血微環(huán)境障礙,導致外周血全血細胞減少的貧血性疾病。
從病名中就可以看出,這個(gè)是自身血細胞再生功能有障礙性引起的貧血。
表現為進(jìn)行性貧血、出血和繼發(fā)感染,青壯年居多,男性多于女性。引起發(fā)病原因也比較多種,常見(jiàn)于化學(xué)因素,如藥物,是最常見(jiàn)的致病因素,如抗癌藥物、氯霉素、磺胺類(lèi)藥物、抗癲癇藥、抗甲狀腺藥等。另外苯、砷、劣質(zhì)染發(fā)劑等長(cháng)期接觸也可引起本病。其它物理因素及生物因素引起再障可能性小。
此病確診并不難,行必要的檢查即可確診。
難在治療,藥物治療效果欠佳時(shí),應考慮及早造血干細胞移植。
再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)再障,是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥,主要表現為,骨髓造血功能低下、全血細胞減少后貧血、出血、感染綜合征。
再障發(fā)病病因不明,可能為:1,病毒感染以及化學(xué)因素,特別是氯霉素類(lèi)抗生素、磺胺類(lèi)藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯。
再障起病急,進(jìn)展快,病情重,多呈進(jìn)行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸、氣短,多數患者有發(fā)熱;呼吸道感染常見(jiàn),有的合并敗血癥;均有不同程度的皮膚、黏膜及內臟出血,皮膚表現為出血點(diǎn)或瘀斑,口腔黏膜有血泡,鼻出血、牙齦出血、眼結膜出血;臟器出血時(shí)可見(jiàn)嘔血、咯血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內出血,常危及生命。
重度再障呈全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞百分數多在0.005以下,白細胞計數<2×10^9/L,中性粒<0.5×10^9/L,血小板<20×10^9/L;多部位骨髓重度減低,粒細胞、紅細胞、巨核細胞明顯減少,骨髓組織活檢示造血組織減少。
再障的治療包括一般治療和針對發(fā)病機制的治療。
一般支持治療
包括預防感染,避免出血,杜絕接觸各類(lèi)有害因素;糾正貧血,控制出血,以及控制感染,等。
針對發(fā)病機制的治療
(一)免疫抑制劑
1,抗淋巴/胸腺細胞球蛋白,需做過(guò)敏試驗,可用糖皮質(zhì)激素預防過(guò)敏反應。
2,環(huán)孢素,參考患者的造血功能、藥物不良反應、血藥濃度等調整用藥劑量和療程。
3,環(huán)磷酰胺,甲波尼松,單克隆抗體,等。
(二),促造血治療,雄激素,常用司坦唑醇丙酸睪酮,以及造血生長(cháng)因子。
(三),造血干細胞移植。
如治療得當,再障患者多數可緩解甚至治愈,近年來(lái),隨著(zhù)治療方法的改善,再障患者預后明顯改善,但仍有1/3死于感染和出血。
加強勞動(dòng)和生活環(huán)境保護,避免接觸各類(lèi)射線(xiàn),避免接觸有毒化學(xué)物質(zhì),盡可能不用損傷骨髓的藥物,是有效的預防措施。
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